Hirschsprung Krankheet ass eng angeblech aganglion vun der grousser Däitlechkeet. De Patient huet keng Nerve Zellen am submucous Plexus vum Meissner an de Muskelplack vu Auerbach. Wéinst der Ofwuelung vun all Kontraktioun an der betroffener Regioun a längere Stagnatioun vum Stool an aneren Departementer gëtt et eng grouss Verlängerung a Vergréisserung vum Dier.
Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet
Déi fréizäiteg Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet sinn Flatulenz, Verstipung an eng Erhéijung am Ëmzuch vum Bauch. Wann de Patient kee Dokter konsultéiert, fänkt d'spektakulär Zeechen op. Dorënner:
- Anämie ;
- Hypotrophie
- fecal Steng.
A gewësse Fäll kënnen d'Patiente Schmerz am Bauch erliewen, wéi d'Kraaft zielt wéi d'Dauer vun der Verstopung erhéicht.
Etappen vun Hirschsprung Krankheet
Den Syndrom vun Hirschsprung entwéckelt an e puer Etappen. Déi éischt Etapp vun der Krankheet gëtt kompenséiert: Den Patient huet Verstopfung, awer fir eng laang Zäit verschwënnt verschiddener Reinmachen enemas ganz einfach.
Duerno fällt eng subcompenséierter Stuf, während deenen d'Situatioun vum Patient verschlechtert an Enemas manner effektiv ginn. An dëser Phase an der Entwécklung vun der Hirschsprung Krankheet bei Erwuessenen ass de Kierpergeescht niddereg, si beweegt sech duerch Schwieregkeeten am Bauch a Knappheet vum Atem. A verschiddene Fäll si schwéier Anämie a Stoffwechselerkrankungen festgestallt ginn.
Déi nächst Stuf vun der Krankheet ass dekompenséiert. Déi Patienten sinn net méi gehollef andeems d'Enemas a verschiddene Laktatgefoer benotzt gëtt. Hien huet nach ëmmer e Gefill vu Schwieregkeet am ënneschte Bauch, an och intestinale Obstruktioun séier entwéckelt.
Diagnos vun der Hirschsprung Krankheet
Am Fall vu Verdacht vun der Hirschsprung Krankheet, gëtt d'Rektaluntersuchung als éischt gemaach. An der Präsenz vun der Krankheet ass eng leere Ampullen vum Rektum am Patient. De Ton vun der Sphincter ass eropgebaut ginn. An dësem Fall ass et néideg datt en Ëmfro Radiograph duerch all d'Orgelen aus der Bauchhier z'erhalen. Mat Hirschsprung Krankheet, d'Dierkreesser si vergréissert a ginn opgebraucht, heiansdo d'Flëssegkeete fest fonnt.
De Patient muss och e Sigmoidoskopie, Irrigographie, Kolonoskopie a histologesche Diagnostik erfuerderen.
Behandlung vun Hirschsprung Krankheet
Déi eenzeg Manéier fir Hirschsprung Krankheet ze behandelen ass Operatioun. D'Haaptziler vun der Operatioun sinn:
- d'Liquidatioun vun alle verlängerten Departementer;
- Entfernung vun der aganglionescher Zone;
- Bewahrung vum Deel vum groussen Däitchen, déi fonctionnéiert.
Fir d'Kanner, d'Swanson, d'Duhamel an d'Radiofreiung Soave sinn entweckelt ginn. Erwuessen hir Performancen an der gewéinlecher Form ass contraindizéiert wéinst anatomeschen Merkur a schwiereger Sklerose an der muskulöser oder submukoöser Membran vun der Darm. Déi meescht vun deene Leit, déi mat der Hirschsprung Krankheet sinn, gëtt de Duhamel senger Operatioun geännert, an där d'Aganglion Zone mat der Schafung vun engem kuerz Stumpf vum Rektum agebaut gëtt. In de meeschte Fäll ass et méiglech, Schued un der Spinker vum Anus ze vermeiden a bilden eng Dielekrankhema.
Virun Chirurgie brauch de Patient
D'Gesamtprognose fir d'Hirschsprung Krankheet no Operatioun ass relativ zefridden. A ville Fäll kann awer ëmmer nach recherchéiert Chirurgie erfuerderlech sinn. Nawell ëmmer d'Essenz vun esou enger Operatioun ass op d'Rekonstruktioun vun der Anastomose reduzéiert an et gëtt duerch den peritonealen oder perinealen Zougang duerchgefouert.