Dës Klass vu mënschleche Krankheeten, wéi Autoimmun, ass mat Behënnerungen vum Immunsystem fonctionnéiert a pathologesch Produktioun vun Autoimmunantikörper, déi géint gesond Kierpergewalt agoen an zu hirer entzündlech Verännerung oder Zerstéierung féieren. Dës Pathologien kënnen verschidden Orgelen an Systemer beaflossen, dorënner d'Liewer. Dofir sinn bei Fraen, virun allem am Alter vu 40-50 Joer, Primärbiliar-Zirrhose vun der Liewer entwéckelt, a ville Fäll ass de Familljennumm vun der Krankheet notéiert (ënnert Schwësteren, Mammen a Meedercher, etc.).
Ursaache an Etappen vun der Primärbiliar-Zirrhose
Am Moment ass et net genee wat fir de Ausléisermechanismus fir d'Entwécklung vun Primärbiliary-Zirrhose ass, an dëser Emissiounstudien an Diskussiounen am Wee sinn. Ënner den Annahmen iwwer d'Ursaachen vun der Pathologie sinn déi folgend:
- viral an bakteriell Infektioun (virun kuerzem Theorien iwwer d'infektiivt Natur vun der Krankheet si schwéier erausfuerdert);
- hormonell Stéierungen;
- genetesch Faktoren;
- Auswierkungen op den Kierper aus Chemikalien;
- aner Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Raynaud Krankheet, Sjogren Syndrom, Autoimmuner Thyroiditis, Sklerodermie, Tubulus Nierenazidose etc.).
Et gi véier Etappen an der Entwécklung vun der Krankheet:
- Bei der éischter Bühn, als Resultat vun Autoimmunreaktiounen, entstinn eng net inflammatoresch Entzündung vun den intrahepateschen Gallengängen, gëtt Galongestagnatioun beobachtet.
- Dann ass et e Verloscht vun der Zuel vu Gallengänge, der Blockaden vun der Exkrektioun vu Galle an hirem Eintritt am Blutt.
- D'Portalblécker vun der Liewer ersetzen duerch Narbeegenheet, Zeeche vun enger aktueller Entzündung an nukrotesche Phänomener am Parenchym ginn observéiert.
- Etappe vun enger kleng a groer-noduläre Zirrhose mat Zeechen vun peripheren a zentraler Cholestasis.
Symptomer vun der Primärbiliar-Zirrhose
Déi éischt Manifestatiounen vun der Pathologie, op déi d'Patienten meeschtens beschwéieren, sinn:
- schwiereg Schwächt, séier Ersatzstatioun, erhéijte Schläimot, de Grenze vun Aktivitéiten a Behënnerungseffizienz;
- Haut Jucken (a ville Fäll ausgedréckt, schlëmmer an der Nuecht, an no engem Bad, Wollen Produkter beréckelen);
- Verdickung vun der Haut, d'Haut Muster ze verstäerken;
- Iterus vun der Haut, Schleimhäeren, Sclera;
- drëchen Aen
- Nodeeler, Zierheet an de richtege Hypochondrium.
Och d'Patiente ginn oft duerch eng liicht Zounung an der Kierpertemperatur gestoppt, Kappwéi, Mank vum Appetit, Gewiichtsverloscht, depressiver Zoustand. Bei ville Patienten ass d'Primärbiliary-Zirrhos an der éischter Etapp vun der Kompensatioun praktesch asymptomatesch.
Duerno ginn déi folgend Symptomer op déi geliwwert Symptomer agefouert:
- Vascular Sprossen op der Haut;
- Roudechkeet vum Gesiicht, Féiss a Palmen;
- Deformatioun vu Nägel ("Glas"), d'Erscheinung vu wäisse transversale Bands op hinnen;
- Verdickung vu Nagel Phalange.
Wéinst der Saach vun der Absorption vu Vitamine an aneren Nährstoffer, Osteoporose, Steatorrhea, Hypothyroidismus, Varicose-Venen vum Hämorrhoiden an Speiseröhren, Ascites, erhéicht Blutungen an aner Komplikatiounen kann och bilden.
Diagnos vun primäre biliary Zirrhose
D'Liwwerung vun dëser Diagnostik baséiert op Labo Tester:
- e generellen Blutentest;
- biochemesche Blutt Test ;
- Koagulogramm;
- hepateschen Assays;
- Lipidogramm;
- Analyse vum Urin.
Confirméiert d'Diagnostik ass duerch eng Leberbiopsie méiglech, déi duerch Ultraschallkontrolle ausgeführt gëtt.
Behandlungen vun der primärer bililärem Zirrhose
Besonnesch Behandlung vun der Krankheet existéiert net nëmmen Methoden déi d'Schwierigkeete vu klineschen Symptomer reduzéieren, d'Progressioun vun der Zirrhos behalen, d'Entwécklung vu schaarfen Komplikatiounen verhënneren. Prinzipiell sinn et Medikamenter mat der Ernennung vun immunosuppressive Drogen, Glucokortikosteroiden, Cholagoguën, Hepatoprotectoren, Antihistaminiden, asw. Physiotherapeutesch Methoden ginn och benotzt, eng speziell Ernährung gëtt prescribed. An schaarfen Fäll chirurgesch Interventioune ginn direkt bis zur Leberentransplantatioun ausgeführt.