Den Goldenhar Syndrom huet säin Numm mam Numm vun engem amerikanesche Dokter, deen et zënter d'éischt am Mëttel am leschte Joerhonnert beschriwwen huet. Zënter dës Zäit Informatioun iwwer dës Pathologie ass e bëssen opgewuess ass mat senger Raritéit a Komplexitéit vun der Studie, awer duerch moderne Technologien kann et net nëmmen am Uutero diagnostizéiert ginn, mä och effektiv behandelt ginn.
Goldenhar Syndrom - wat ass et?
De Syndrom, deen an de medizinesche Quellen genannt gëtt, gëtt och als "oculo-auriculo-vertebral Dysplasie" bezeechent, "Hemifacial Mikrosomie Syndrom", eng ongewéinlech Krankheet mat enger grousser Anzahl vu passende Anomalien. D'Pathologie ass mat Schued während der embryonalen Entwécklung vun den Gillbunnen verbonnen - transjonale Knorpel-Formatiounen, vun deenen déi ënnescht Kiecht, Temporomandibulärer Gelenk an d'Struktur vun der Hörgeriicht ginn weider geformt.
Studéiere méi Detailer am Goldenhar Syndrom, wéi eng Krankheet et ass wat d'Ursaach fir seng Erscheinung ass, datt d'Wëssenschaftler feststellen datt Frae manner symptomatesch sinn fir dës Pathologie, an duerch d'Prävalenz huet se d'drëtt Plaz ënnert de Defekte vun der Cranio-Maxillofazialer Zonenentwécklung no derbäi esou Verännerungen wéi "Hare Lippen" " An" Wolfolf ". Identifikatioun vun der Krankheet am Fetus ass méiglech op der 20-24 Woch vun der Gestation duerch Ultraschalldiagnostie mat Scannen an dräi Dimensiounen.
Goldenhar Syndrom - Ursaachen
Et ass net festgestallt, wat den Goldenhar Syndrom e Grond huet, mä déi meescht Wëssenschaftler hunn Meenungen iwwer d'genetesch Natur vun der Krankheet. Episoden vun der Krankheet si vun engem Casual Natur, mä oft nom Ufro un der Famill vun de Patienten gëtt de Verherrlechtfaktor agefruer. Verschidden Theorien bezéien d'Bezéiung vun der Entwécklung vun der Pathologie mat der Auswierkunge vun de fréi Stuf vun der Schwangerschaft vu bestëmmte Chemikalien, virale Pathogenen.
Ausserdeem falen d'Fakten aus enger Anamnesie vun enger Schwangere Fra als Risikofaktoren fir d'Entwécklung vun enger Krankheet:
- Bluddung huet;
- fréieren Abortiounen ;
- exzessiv Kierpergross;
- Diabetis mellitus.
Goldenhar Syndrom - Symptomer
D'Goldengener Krankheet gëtt bei den Neebuerten während der visueller Untersuchung entdeckt, déi oft duerch e Komplex vu sou Manifestatiounen:
- Ënnerdeelung vum ënneschten Kieppe;
- falsch Formatioun vum Auge (Verletzung vun der Positioun vun der Ëmlafbunn a seng Gréisst);
- Deformatioun vum Aurikel;
- Defektentwicklung vu Gebärmutterpiléier.
An deene meeschte Fäll kënnen d'Symptomer op enger Säit vum Gesiicht an de Faarwe observéiert ginn, bilateralen Lëssen manner méindeg. De Grad vun Herschéissegkeet a Kombinatioune vun Manifestatiounen sinn individuell. Zousätzlech zu den folgenden Situatiounen sinn déi folgend onnormale Schëlder vum Goldenhar Syndrom:
1. Eegeschafte vun der Struktur vum Gesiicht a Mutt:
- facial Asymmetrie;
- Ënnerdeelung vum zygomatesche Beräich;
- de stierfter Stier
- breeden Mécken Schlitz;
- zousätzlech Bridder;
- Sproochanomalie;
- Klappfaarf oder Lëpse.
2. Defoele vun den Organer vum Héieren an d'Gesiicht:
- Feier vum Ouerréng;
- Applaus vum Gehörgang;
- Taubheit;
- Strabismus;
- Defekt vun der Oculomotiver Muskulatur;
- Aar Cyst;
- Atrofie vun der Iris;
- eklangeren Aen.
3. Pathologie vun interne Organer a Skelett System:
- Defekt vun der interventrikulärer Herzmauer;
- schmuele vun der Aorta;
- Tetrad vu Fallot ;
- Anomalie vum bronchopulmonären System;
- Hydrocephalus;
- Deformatioun vum Nierbecken;
- Form vun Ribbelen;
- Clubfoot;
- Fusioun vum éischten Gebärmutterhallbuttek mat dem occipital Knach;
- Scoliose;
- geeschtegent Ententewen.
Goldenhar Syndrom - Behandlung
Am Zesummenhang mat de multikarakteristesche Manifestatiounen sinn d'Patienten mat Goldenhar Syndrom ënnert differenzéierten Behandlungen, déi a Wierklechkeet a verschiddene Stadien oft opgefouert ginn, wéi d'Kanner erwuesse ginn. An milden Fällen ass et méiglech, verschidde Spezialisten ze observéieren bis d'Kand am Alter vun dräi erreecht huet a wéi eng therapeutesch Mass recommandéiert ginn, och d'chirurgesch Manipulatioun, orthodontesch Therapie. An engem schwéieren Fäll sinn déi meescht Interventiounen bis een oder zwee Joer ausgezeechent ginn.
D'Behandlung fir ortodontesch ass an dräi Haaptstaden, déi mat der Entwécklung vum Dentoalveolar System (Periode vu Mëllechzänn, Schichtperiod, Dauerbitter) sinn. Patienten ginn erliichterbar a onverzichtbar Geräter zur Korrektur vu Kichen a Bissefehler, a Recommandatioune ginn iwwer d'Regelen vun der mëndlecher Betreiung ugebueden. Oft bis zum Alter vu 16-18, sinn all Medikamenter a Rehabilitatiounsmoossnamen ofgeschloss.
Goldenhar Syndrom - Operatioun
Gemafacial Mikrosomie gëtt mat dem obligatoresche Conductor vun chirurgeschen Interventiounen behandelt, de Type, Volumen an d'Unzuel vun deem variéiert jee no der Verlängerung. Oft ginn dës Zorte Operateuren zugewielt:
- Endoprothetik vun der temporomandibularer Gelenker, Kicherer (méi niddereg, iewescht);
- Kompressioun-Distraktioun Osteosynthese;
- Osteotomie vun der Nues;
- Osteotomie vun de Käre
- Genioplastik;
- Rhinoplastik;
- Plastik vun der Aururik;
- Contour Plastik vun der ënneschter Kiewer, asw.
Leit mat Goldenhar Syndrom
Patienten, déi mam Goldenhar Syndrom diagnostizéiert ginn a viru Chirurgie kënnen ganz zimlech kucken. Wann fréi an der Kandheet an de Betriber operéiert gëtt, och Plastik, da kënnen déi äusser Anzeichen vun der Krankheet praktesch net fehlen. Et gi vill Beispiller wou Leit vu Goldenhar Syndrome mat Erfolleg studéieren, Gutt Aarbecht fannen, Leitfamill an Gebuertsdeeg ginn.
Goldenhar Syndrom - Prognose
Fir Patienten mat dem Goldenhar Syndrom, ass d'Prognose an deene meeschte Fäll favorabel, a vill hänkt vun der Ausmooss vum Schued an den internen Organer. Duerch d'Detektioun vum ganze Komplex vun Anomalien ass d'Applikatioun vun alle méigleche Methoden fir Korruptioun vu Verbrieche, opmerksam Haltung niewt dem Patient, psychologesch Ënnerstëtzung, et ass eng Chance fir eng voll Recaputioun.