Wann d'Fetalentwécklung net falsch fehlt, huet den Fetus onnotéierten Strukturen vun den internen Organe. Een vun dëse Mutatiounen ass Hirschsprung Syndrom (Megacolon oder Aganglion). Dës Krankheet fällt an engem vun 5000 Kanner, meeschtens männlech.
Hirschsprung Krankheet - wat ass et?
D'intestinale Mobilitéit a periodesch Ausgrenzung vu Feeën gëtt duerch speziell Nerve Zellen geregelt. Kongenital Megacolon ass duerch hir Manktem oder Defizit gekennzeechent ginn, wouduerch d'Evakuéierung vu Feeën erofgefall ass. Als Resultat eng accumuléiert Fetus an de groussen Déier. Dëst féiert zum Ausdehnung a Verlängerung vum Organ.
Hirschsprunger Krankheet bei Kanner - Symptomer
D'klinesch Bild hänkt vun der Lokaliséierung an dem Grad vun der Innervatioun vum Darm. Hirschsprunger Krankheet bei Kanner gëtt manifestéiert an der Form vun den folgenden Symptomer:
- Fanne vu originelle Feeën (Meconium);
- eidel Begeeschterung;
- Bléien
- Erbrechung, heiansdo Galleesch;
- länger Verstoppt ;
- an der Form vum Bauch;
- Invertéiert oder niddereg positionéiert Nukrikel;
- seltenen Diarrho.
Hir Hirsprung bei alen Kanner begleet vu weidere Symptomer:
- Onméiglechkeet vum Duelemoment ouni Enema;
- Bauchschmerzt;
- Entféierung vum Kierper;
- Lag an der kierperlecher Entwécklung;
- deelweis Heterochromie;
- Präsenz vun gehärteten Feeën ("Där Stees");
- Anämie ;
- Deformatioun vun der Këscht;
- Hypotrophie
- Enterocolitik;
- Ausbau vum groussen Däitsche;
- Neit sinn fir Bronchitis a Pneumonie ze entwéckelen;
- Erbitterung an Diarrhoe nom Verlängerungstyp.
Hir Hirsprung bei Kanner - Diagnos
Fir Verdéngschter vun der beschriwwe Pathologie ze bestëmmen, den Dokter zervéiert zemol e klenge Patient. Hirschsprunger Krankheet bei den Neebuereschter kann eent eegent Palpatioun hunn, de Bauch am Gebitt vun der grousser Däit am Geescht. Eng wichteg Roll spillt d'Elteren d'Fro vum Kand. Wann d'Famill d'Fälschunge vun der Fra anometriert huet, ass d'Wahrscheinlechkeet vun hirem Ereignis am Baby de wesentlechen eropgesat (hereditär Faktor).
Rectal Untersuchung vun engem Kand mat Hirschsprung Krankheet
D'Haaptdiagnostesch fir dës Krankheet ass visuell a Fanger-Untersuchung vum Rektum (Sigmaidoskopie). Hirschsprung ass eng Begleedung vun engem Héichpunkt vum Sphincter entstanen mat engem eidele Raum virun der anale Ouverture, och wann d'Entleedung net e puer Deeg geschitt ass. Fir méi Informatiounen, gëtt d'Hardware-Fuerschung zugewielt. Krankheeten Hirschsprung - Diagnos:
- Irrigoskopie mat der Aféierung vun enger Barium-Mischung;
- Kolonoskopie
- Anorectal Manometrie;
- Biopsie mat der subsequent histologescher Analyse.
Hirschsprung Krankheet - Röntgenstrahl
Eng Verpflichtungsart vun der Untersuchung an der Diagnostik vun der beschriwwenen Krankheet ass d'Leeschtungsfäegkeet vun enger Ëmfro. Radiographie hëlleft fir erauszefannen, wou genau de Megakolon (Hirschsprung Krankheet) lokaliséiert ass, fir de Grad vun der Schwieregkeet vun der Pathologie ze fannen. Fir d'Qualitéit vun der intestinaler Motilitéit ze befaasst, empfänkt d'Kontrastmittel a méi Ultraschall z'entwéckelen.
Behandlung vun Hirschsprung Krankheet bei Kanner
Déi eenzeg effektiv Manéier fir déi anomalesch Behandlung ze behandelen ass chirurgesch Interventioun. Konservativ Approche ginn nëmmen op der Eves vun der Operatioun. Et hëlleft fir d'Krankheet vun Hirschsprung ze lëschen an ze vermeiden datt d'Symptomer vun der Pathologie eliminéiert ginn, norméierend d'Ausgrenzung vun der Fecal Matière an d'Wieder vun der Intestinmobilitéit. No enger Operatiounstherapie ass et wichteg fir de Kanner d'Recht ze garantéieren an d'Adherence géint eng speziell Ernährung ze maachen.
Hirschsprung Krankheet bei Kanner - klinesch Empfehlungen
Wann d'Diagnose bestätegt an den Dokter den Datum vun der Operatioun ernannt huet, ass et néideg ze preparéieren op d'Prozedur. Megacolon bei Kanner implizéiert déi folgend Behandlungsmoossnamen:
- Eliminatioun vun intestinalen Obstruktioun. Regelméisseg installéiert Siphon-Enemas mat der Aféierung vun enger waarme Léisung vun der Natriumchloridkonzentratioun vu 0,9%.
- Restauratioun vun intestinaler Mikroflora. D'Kand soll Medikamenter huelen, déi d'Vitalitéit vun beneficiellen Bakterien stimuléieren ( probiotikum ).
- Stëftung der Immunitéit. De Kand gëtt Vitaminnen - E, C, B6, B12 verschriwwen.
- Verbesserte Faeces withdrawal. Fir d'Entleerung vum Darm normaliséieren den Magen an d'Gymnastik masséieren.
- Vermeiden vun der Verstopéierung. Verhënnerte Stagnatioun vu Feeën mat enger Diät mat Glasfaser parallel zu der Verwäertung vu propperem Waasser.
- Restauratioun vun de metabolesche Prozesser. Mat schaarfen Iess Stéierungen, intravenös Elektrolytléisungen, Glucos a Proteinpräparatioun ze recommandéieren.
Chirurgie fir Hirschsprung Krankheet
Et gi verschidden Optiounen fir chirurgesch Interventioun fir d'Krankheet a Fro ze eliminéieren. All si besteet aus der Ausgrenzung vun de beschiedene Site vun enger Geräter an dem Sigmaiddest a Verdeelung vu gesondheetleche Gewëss aus Anastomose. An der Luang gëtt d'Duhamel Chirurgie haaptsächlech an der Hirschsprung Krankheet gemaach, awer et ginn aner Zorte vu effektiven a séchere Prozeduren:
- Rectosigmoidectomie nom Svenson-Hyatt-Isakov;
- eng déif kolorektal anterior Anastomose nom Rebin;
- Operation Soave.
Déi noléchte Methoden sinn ongeféier identesch wat d'Effizienz ass, sou datt d'Wiel vun der Art chirurgescher Interventioun vun engem Spezialist gëtt. Zu enger gewësser radikaler Manipulatioun ass de Dokter gefeelt ginn duerch Alter a Zoustand vum klenge Patient, beurteelt wéi séier d'Hirschsprung Krankheet virugeet. Et ass wichteg fir d'Elteren fir e erfuerene Chirurg ze fannen, all dës Operatioune sinn duerch eng komplex Technik vun der Implementatioun charakteriséiert.
Krankhaff Hirschsprung - Diät
Fir d'Symptomer vun der beschriwwener Pathologie ze lëschten, gëtt eng speziell laktesch Ernährung recommandéiert. Ernährung fir Hirschsprung Krankheeten beaflosst d'Produktioun vu Produkter, déi den Hocker erweicht an d'intestinal Motilitéit stimuléieren:
- eng Ofkierzung vum Kriibs oder Dill (fir Puppelcher);
- getrockene Aprikosen, prongen, besonnesch kompotéiert op hirer Basis;
- Kürbis;
- Buckwëller, Hafer, Weess Brech;
- een Dag Kefir;
- Rëndfleesch;
- Gammelen;
- Joghurt;
- vegetaresch Suppen;
- Dampwerter Kaffelen a soufflé vu Fettgezeechen Fleesch;
- vegetabele Mëttelen;
- frësch Beeren, Uebst a Geméis.
Vun der Ernährung musse mir alles ausschloen, wat d'Prozesser vun der Fermentatioun am Darm verstäerkt a provozéiert:
- Béi,
- Reis, Smarraiser Kaffi;
- frësche wäiss a Roggenbrout;
- gefëmmt Produkter;
- Bunnen a Pâtisserie;
- Kakao an Schockela;
- Somen;
- Kanal;
- Fett Fleesch;
- räiche Bouden an Zoppen;
- Gromperen (a limitéierter Quantitéit);
- Nuddelen;
- Kiischtebléien;
- Séissegkeeten mat Ölgemaachen;
- Bounen
- ganzer Mëllech.
Hirschsprunger Krankheet an Kanner - Konsequenzen
Ohne korrekt a fristgerecht Therapie kann d'Anomalie ugesinn uginn, besonnesch wann et an engem Neebuert diagnostizéiert gëtt. An 80% vun sou engem Fall féiert d'Harald Hirschsprung Krankheet fir den Doud vum Kand. Wann d'Chirurgie op Zäit a qualitativ wéi méiglech gemaach gëtt, sinn d'Prognosen staark verbessert, ongeféier 90% vun de klenge Patienten nees zréckfannen.
Aner gemeinsam Komplikatioune vun der Hirschsprung Krankheet:
- akute Enterocolitik;
- Anämie;
- Darmstécker ;
- schwéier Schwëstung;
- Peritonitis;
- Féiwer;
- Darmstécker;
- Fistula;
- Stenoosis;
- fecal Inkontinenz.